神经内科专家嵇朋为少见病“自身免疫性脑炎”患者确诊
时间:2018-01-23 11:44:23 | 来源:豫网-河南门户 | 作者:王秋红 刘琪

  豫网(豫网-河南门户  王秋红 刘琪)1月1日,平日身体健康的董女士夜里突发起病,因“发现精神、行为异常2小时”被急诊送往郑州市第三人民医院。

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  接到通知的神经内科三病区值班医师杨清洁,立即安排患者进行查体。检查结果发现,患者全身抖动,不记得当天中午与谁一起吃饭,不知道当天是什么节日,已故的父亲说是还在,不停的说自己心慌,描述中存在明显的言语不畅。患者既往无精神病病史,此次存在严重的精神行为异常,认知障碍、近事记忆力下降、言语障碍、不自主运动、自主神经功能障碍。当时无其他人在场,不确定是否发生肢体抽搐,无大小便失禁。查体可见:全身不自主颤抖,脖子僵硬,四肢腱反射亢进,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征可疑阳性,体温正常,头颅CT提示脑干可见低密度影,初步考虑患者颅内感染的可能性大,但脑梗死亦不能完全排除。

  值班医生杨清洁为了进一步确保患者诊断,当即电话联系神经内科三病区主任嵇朋说明患者情况,嵇朋主任根据描述,发现事情并不简单,应尽快为患者完善电解质、心肌酶、肾功能、肝功能等急诊相关检查,排除电解质紊乱、肝性脑病、肾性脑病等,询问患者有无药物、毒物、煤气接触史,再次交待反复询问病史及详细查体。

  嵇朋主任了解到患者的病史及发病过程后多考虑为颅内感染,与常见的神经系统感染疾病有相似之处,但又存在很多疑点,不能轻易下定论。为了能给董女士尽快确诊,嵇朋主任再次对董女士的发病过程、既往史详细了解,凭借十多年神经内科临床诊断经验以及对专业技能的掌握,嵇朋主任迅速发现董女士极有可能得了一种十分少见的疾病“自身免疫性脑炎”,并在为其完善腰椎穿刺术、头颅磁共振等检查,行脑脊液、血液自身免疫性脑炎相关抗体、副肿瘤相关抗体、病毒相关抗体、寡克隆区带、肌电图、脑电图等检查后,其结果提示为血液自身免疫性脑炎抗CASPR2抗体阳性,头颅磁共振及增强未见明显异常,脑电图、肌电图未见明显异常,余化验结果阴性,最终考虑“自身免疫性脑炎”诊断。确诊病情后,董女士经过对症的免疫治疗,精神症状明显的改善,目前病情已经得到了有效的控制。

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  嵇朋主任医师介绍,自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者,称为副肿瘤性AE;而副肿瘤性AE中符合边缘性脑炎者,称为副肿瘤性边缘性脑炎。以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点,国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例,属于少见病。占脑炎病例的10%-20%,以抗NMDAR脑炎最常见,约占患者的80%,其次为抗LGI1抗体脑炎、抗GABABR抗体脑炎等。根据不同的抗神经元抗体其临床表现有所不同。其小部分是由体内的良性或恶性肿瘤产生的;另外一部分患者体内虽然没有发现肿瘤,但是存在免疫功能紊乱。因此,嵇朋主任在给董女士进行免疫治疗的同时,时刻不放弃寻找患者体内可能隐藏着肿瘤。自身免疫性脑炎的治疗过程非常艰辛,需要患者家属与医护人员的共同配合,为患者早日恢复健康而努力。

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